垂体疾病多学科诊疗背景

        垂体分泌泌乳素(PRL)、生长激素(GH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)、黄体生成激素(LH)和卵泡刺激素(FSH);调节人体生长和甲状腺、肾上腺、性腺等内分泌腺的功能,是人体的内分泌中心。垂体病多种多样,除了最常见的垂体瘤外,还包括各种垂体炎、各种原因所致的垂体垂体功能减退、尿崩症、非垂体瘤性垂体占位性病变等。

        垂体瘤,作为最常见的神经内分泌肿瘤,具有很多特殊性,表现为:1:临床表现的多样性:垂体腺瘤患者既可以有垂体内分泌功能方面的改变,又可以有肿瘤压迫所引起的临床症状和体征。而垂体内分泌激素种类繁多,激素分泌过多或不足,不同激素表现不一; 2.临床诊断的复杂性和不确定性:如垂体占位伴泌乳素升高可能是泌乳素瘤,但也可能是原发性甲状腺功能减退伴垂体瘤样增生或无功能瘤伴垂体病阻断效应致泌乳素升高;临床表现为皮质醇增多症MRI未提示垂体瘤但病灶可能就在垂体,而MRI见垂体瘤但可能病因在肾上腺或其他部位;而垂体占位可能并非垂体瘤而是垂体炎、淋巴瘤或是脑膜瘤等其他病变。垂体瘤的功能诊断依赖内分泌检测及功能试验,而正确诊断是治疗的前提。疑难病例诊治需要神经外科、内分泌科、影像医学科等多学科的共同参与。3.临床治疗的多样性及难治性:不同功能垂体腺瘤其治疗不同。药物治疗、手术治疗、放射治疗在不同功能的垂体瘤、不同患者其地位不同。疑难病例需要神经外科、内分泌科、神经放射、影像医学科等多学科的讨论制定最佳方案。4.临床患者随访的重要性和紧迫性:垂体瘤的治疗目的在于解除肿瘤的占位效应并恢复垂体功能正常。手术、放射和药物治疗后均需要神经外科、神经放射外科和内分泌科进行影像学和内分泌的随访评估,以达治疗目的。因此,多学科合作可以大大促进垂体瘤的诊断和治疗及随访,从而真正提高诊断准确性,治疗合理有效性和长期随访。

        除常见的垂体瘤外,其他各种垂体疾病更为复杂,如病因多样的下丘脑占位性病变导致垂体功能减退常合并导致代谢性疾病;垂体柄增粗的病因鉴别等更需多学科合作,发挥各学科优势,积极为患者明确诊断病和提供最佳个体化治疗方案。

        华山医院神经外科是中国最早建立的神经外科之一,目前是教育部国家重点学科、上海市“重中之重”临床医学中心,同时也是全球临床规模最大的神经外科中心,总体水平居国内领先、国际先进。本学科也是国内最早开展垂体瘤临床诊疗和基础研究的单位之一。华山垂体瘤手术开山鼻祖杨德泰教授于上世纪80年代初率先开展了垂体瘤手术的临床实践。此后,在历届院领导和科室主任的支持下,垂体瘤手术治疗的数量和种类不断增加。尤其是上世纪90年代,科室主任周良辅院士高瞻远瞩,首次提出“垂体瘤亚专科”的建设规划,学科带头人李士其和鲍伟民教授等积极响应,并率领一支老中青结合的研究团队,积极进行临床技术革新和制定诊疗规范,年手术量持续攀升迄今已累计手术病例逾15000例,数量位居国内外同类报道之首。70~80%垂体瘤患者来自上海以外的全国各省市,5%来自国外。各项手术疗效指标均保持国际先进水平。由此使垂体瘤手术治疗的“质和量”实现历史性的提升,品牌效益凸显,并取得巨大的社会和经济效益。本学科拥有的专业垂体瘤网站(中国垂体瘤网站:http://www.chuiti.com/),目前在同类网站中点击率国内排名第一。相关论文曾发表在国际神经外科领域最权威杂志Neurosurgery(2007)上,获得前世界神经外科联盟主席Laws的评价是:这是迄今国际上报道数量最大的一组病例(4050例),手术效果令人满意,体现了手术团队高超的手术技能。

        鉴于此,在周良辅院士和毛颖副院长的支持推动下,华山医院神经外科联合内分泌科、影像医学、神经病理、神经放射、妇产科、泌尿外科、眼科等相关学科于2013年5月联合成立垂体瘤诊疗中心,将多学科诊疗垂体疾病的工作推上一个新的高度,并获得医院的认可和支持,成为日常工作方式。