《Pak J Med Sci》杂志 2024 年11月刊载[;40(10):2176-2180.]巴基斯坦卡拉奇Pakistan Gamma Knife Center, Neurospinal & Cancer Care Institute的Aurangzeb Kalhoro , Kashif Ahmed , Abdul Sattar M Hashim撰写的《伽玛刀放射外科治疗脑干胶质瘤的临床疗效：机构经验。Gamma knife radiosurgery clinical efficacy for brain stem glioma: The institutional experience》（doi: 10.12669/pjms.40.10.9658.）。

目的：

在过去的巴基斯坦，脑干的治疗是通过手术或放置分流器。目前，伽玛刀放射外科是治疗深部脑损伤的一种替代方法。在本研究中，我们展示了本中心伽玛刀治疗的临床经验。

小儿中枢神经系统肿瘤占10-20%，由于临床症状和病理特征的多样性，这是儿科神经肿瘤学的一个重大挑战。尽管它们在这一类别中所占的比例相对较小，但它们的复杂性突显其的重要性。

具体来说，无论是良性还是恶性病变，手术，甚至在活检水平上都可能与长期疾病有关，但也会对脑干功能构成风险，这一点非常重要，可能导致预后不良。脑干胶质瘤位于生命中心附近，使手术探查具有挑战性，可导致功能障碍或死亡脑干肿瘤表现出多种临床症状，包括锥体无力、平衡问题、颅神经问题、恶心、呕吐、复视、吞咽困难、共轭凝视麻痹和舌头运动困难。视乳头水肿伴发迟发性眼球震颤和影响中脑和脑桥的罕见综合征神经影像学的进步为治疗脑肿瘤提供了新的可能性。I级肿瘤可考虑手术治疗，但谱系清晰度有限。根据阶段和可达性选择最优方案

大多数患者表现为神经胶质病变（80-90%），由于临床表现相似，需要考虑常见的鉴别，如淋巴瘤、转移性病变或感染。在儿科病例中，高级别肿瘤通常导致有限的生存期，通常在诊断后10个月左右，很少超过两年。最近的治疗进展包括无框架图像引导立体定向活检的使用，以及复杂形式的辐射，如伽玛刀放射外科和射波刀放射外科。此外，化疗被纳入治疗方法，共同旨在提高无进展生存期。患者可以通过手术、活检或放射治疗。在我们的研究中，我们分享了基于伽玛刀放射外科治疗的国际协议的结果。

脑干是一个复杂的结构，活检或手术可能会造成危险的影响。我们的研究是基于脑干的GKRS，这在亚洲地区是第一次，基于这种脑干立体定向放射外科是罕见的。这可能是巴基斯坦第一个展示脑干伽玛刀放射外科经验的研究，可以为未来的研究奠定基础。

方法：

这是一项描述性研究，于2016年2月至2021年10月进行。我们总共有47例局灶性脑干胶质瘤患者，他们被选中在卡拉奇神经脊柱和癌症护理研究所进行伽玛刀放射外科。

本研究在卡拉奇的神经-脊柱和癌症医疗研究所(Neuro-Spinal & Cancer Care Institute in Karachi)进行，采用非概率连续抽样的前瞻性横断面设计。该研究从2016年2月持续到2021年10月，重点研究了47名接受伽玛刀放射外扩的局灶性脑干胶质瘤患者。每6个月进行一次随访，根据基于对比增强的MRI大小和功能状态评估患者。这些肿瘤在扫描中非常明显，它们的边界被偏离正常的信号清晰地描绘出来。当在T1加权图像上观察时，它们通常比正常组织暗或大致相同，而在T2加权图像上，它们表现出更亮的外观。在这四个肿瘤中，它们的增强是均匀的，形成了一致的模式。然而，对于另外三个，在边缘有一个小区域显示高度强化，形成一种结节状突起。有趣的是，近一半的肿瘤，总共47个中的23个，根本没有表现出任何增强，这表明它们的行为或组成存在潜在的可变性。

伦理批准:

经医院伦理委员会批准（旧编号：053/2009，于2024年8月12日更新，编号：053/2009）。: # 66/2024 IRB)。

操作定义:

根据MRI脑（对比）和临床表现对患者进行诊断，并正确记录所有临床表现，影像学表现为神经麻痹、头痛、面部麻木或脑积水等。对患者周围结构给予安全剂量的放射治疗，每半年随访一次，随访时间计算为。

临床反应:

这是患者临床改善的程度，能够自己工作与否，临床文件与之前发现的体征和症状改善或减轻进行比较。

肿瘤变化:

这是通过比较最近的图像和以前的图像来计算的，大小减少或增加，这也与临床反应相关。除上述发现外，低级别肿瘤强化效果不佳，伴结节或高血管性有“强化”。患者的随访时间最少为3年，许多患者的随访时间甚至比要求的更长。本研究以GKRS为基础，收集数据，经过适当的病史检查，按要求进行MRI脑序列检查，之后每6个月与患者联系更新临床和影像学状况，查看大小是否减小、静止或增加，并记录阳性体征和症状。对每位患者进行了3-4年的随访，所有记录均根据病情根据问卷进行保存。

图1。年龄的频率。

统计分析:

数据分析采用SPSS统计软件。定量数据计算平均值和标准差，定性数据计算频次。p值的计算采用chi squire检验。配对样本t检验评估手术前后肿瘤体积变化。卡方分析确定基线特征与伽玛刀手术结局变量之间的相关性，显著性设置为p < 0.05。

随访评估:

临床随访包括言语交流和患者检查。每六个月或根据临床恶化情况需要重复MRI脑图像。决策依赖于神经外科医生和神经放射学家使用软件来评估肿瘤的体积和大小。计算方法的可靠性取决于显示肿瘤的切片数量。记录了其他影像学变化。

结果：

临床疗效好转20例（42.55%），稳定22例（46.80%），加重05例（10.63%），平均症状持续时间为31.9（SD10.5±3个月）。伽玛刀放射外科期间Karnofsky Performance Status （KPS）评分为24例（51%）90分，21例（44.6%）80分，2例（4.2%）70分。4例（10.6%）患者在伽玛刀放射外科治疗前接受常规放疗。

研究纳入47例患者，年龄28.5岁（SD 15±3），伽玛刀手术（GKS）时平均肿瘤体积为17.34 cm3 （SD 5±cm3）。患者表现为进行性肿瘤生长和神经功能障碍。局灶性肿瘤位于中脑20例（52.5%），脑桥20例（42.55%），延髓6例（12.7%）。内生性（Intrinsic）肿瘤表现为梗阻性脑积水，部分病例颅内压升高。13例患者（27.65%）在GKS前接受过脑室腹腔分流术。

治疗决定是基于临床表现和增强脑MRI成像。其中毛细胞星形细胞瘤5例，行立体定向活检14例（29.78%），开颅显微手术7例（14.8%），其余26例，除临床表现外，根据MRI脑肿瘤放射影像学表现（1.5 Telsa）给予治疗。

其余患者根据临床和影像学表现进行诊断。平均症状持续时间为31.9个月（SD 10.5±3个月）。GKS期间Karnofsky Performance Status （KPS）评分为24例（51%）90分，21例（44.6%）80分，2例（4.2%）70分。4例（10.6%）患者在GKS前接受过常规放疗。14例患者接受立体定向活检，7例患者接受开放显微手术，共计21例，其余26例患者除临床表现外，根据MRI脑肿瘤放射影像学表现（1.5 Telsa）给予治疗。

讨论：

这项研究是基于伽玛刀治疗。由于脑干管理方面的数据有限，我们根据我们的经验根据指南增加了处方的剂量和有不同的结果。这可能是巴基斯坦乃至该地区首次基于脑干胶质瘤GKRS的研究。我们研究了47例患者，平均年龄28.5岁，标准差为15岁。GKS期间的平均肿瘤体积为17.34 cm3，标准差为5 cm3。14例患者行立体定向活检，7例患者行开颅显微手术，共计21例，其余26例患者根据临床表现，根据MRI脑肿瘤放射影像学表现（1.5 Telsa）给予治疗。肿瘤多见于20岁以下的年轻患者，其次为20 -30岁。

在我们的研究中，Karnofsky评分是判断患者的重要变量，2例（4.26%）患者KPS评分为70分，21例（42.55%）患者KPS评分为80分，24例（36.17%）患者KPS评分为90分。病情好转的20例（42.55%），稳定的22例（46.80%），恶化的05例（10.63%）。见有强化的24例（51.06%），无强化的23例（48.94%）。主要表现为颅神经麻痹，其次为头痛和脑积水。这些患者表现为肿瘤进行性生长和神经功能缺损，局灶性肿瘤分布在不同的脑区：20例在中脑，20例在脑桥，6例在延髓水平。内在肿瘤常导致梗阻性脑积水，部分病例颅内压增高。13例患者在GKS前接受了脑室腹腔分流术。

上述发现证明了这种治疗方式的有效性，用于治疗许多与大脑有关的病变，并有很好的效果，特别是在年轻人群中更常见的脑干胶质瘤。胶质瘤是一种起源于神经胶质细胞的脑肿瘤，被称为轴内脑瘤。神经胶质细胞在支持神经细胞方面发挥着至关重要的作用，它提供氧气和营养，防止感染，并支持各种大脑神经元。胶质瘤可以是恶性的也可以是良性的，影响所有年龄的个体。年龄较小的人更易患此病，这可能与基因转化有关，正如我们所看到的，在我们的研究中，年龄小于20岁的患者占主要份额。

在外科手术领域，特别是对于深部病变，常规治疗和放射治疗已经取得了进展，越来越多地被外科医生使用，作为证明无进展生存的初级或术后治疗，与传统的开放性手术不同。

脑干胶质瘤占儿童原发性脑肿瘤的20%。这些胶质瘤通常在脑桥、中脑、小脑脚和延髓的MRI扫描中观察到，对生命构成重大威胁。无论是低级别还是高级别，它们都会影响呼吸和循环功能，因为它们会影响与这些系统相关的关键脑运动功能。本组肿瘤位于中脑20例（52.5%），脑桥20例（52.5%），延髓6例（12.77%）

在我们的研究中，我们给予了高于耐受性范围的剂量，平均剂量在20-25 Gy之间，生存率有所提高，见表III，但可以说少数病例，尽管及时治疗，但儿童的最低生存时间约为10个月。据报道，对一岁以下的儿童，给予9-13Gy的伽马射线可使肿瘤缩小在儿童中，伽玛刀治疗胶质瘤因其耐受性，最小的辐射毒性和治疗潜力而脱颖而出，提高了他们的生活质量。复发不常见，许多肿瘤稳定或缩小。这种方法与药物治疗相结合，通常可以消除肿瘤，使患者恢复日常活动。然而，由于药物或治疗相关的骨化学失衡，存在周围并发症，包括爬行，行走，说话延迟和嗜睡。有些人可能过早停止用药，导致症状反复出现和持续的心理挑战

表-III。治疗参数。

表I。KPS和表现 。

表II。肿瘤部位、症状持续时间及剂量。

在成人中，治疗有效地缩小了大肿瘤的大小，但通常需要额外的药物治疗和有时挽救性化疗，特别是对于III级和IV级脑肿瘤。尽管有严格的随访咨询，这些患者的存活率约为5至6年。尽管先前接受过放射治疗，高级别肿瘤患者在逆转病情和缓解症状方面仍有显著进展。按大小、分次给予安全剂量后，该治疗典型的有20例（42.55%）好转，22例（46.80%）稳定。

局限性

我们的病人数量有限；研究可以是多中心的，可以进行荟萃分析，并与手术结果进行比较。

结论：

在不同的神经胶质瘤中，其危险性不仅因类型而异，而且因其在大脑中复杂的位置而异。伽玛刀照射的疗效非常好，特别是在处理高级别肿瘤时，在成人和儿童病例中都表现出其威力。

伽玛刀照射的疗效尤其突出，取得了较好的效果。治疗取决于肿瘤分级和患者KPS评分的表现，是否可以在GKRS之后进行手术复位，或者基于放射影像学发现显示其在儿科病例中的威力。在成人中，3厘米是开始这种治疗疗程的门槛。在不同的神经胶质瘤中，它们的危险性不仅因类型而异，还因其在大脑中的复杂位置而异。