金垂体临床故事之十八:碗口大甲状腺肿瘤贯穿胸腔,根源竟是脑肿瘤!华山普外、神外联手一次手术解决难题
2024-09-20 36

面对碗口大小、几乎贯穿胸腔的巨大甲状腺肿瘤,以及同时发现的垂体肿瘤引起的全身严重并发症和手术风险,华山医院普外科和神经外科联手,通过一次高难度手术,成功解除患者危机,让患者重获新生。


被忽略的危机


今年60岁的杨女士曾是晨练场上最活跃的人,但这一两年,却渐渐感到力不从心。起初她只觉经常头痛,以为是年龄增长、思虑加重造成的,没太在意。但不久之后她发现自己的鞋码从38码变成了40码,手指变得粗大,戒指再也摘不下来,鼻子和嘴唇也开始肿胀,舌头变得不再灵活,说话越来越困难。最让她害怕的是,她的脖子明显肿大,呼吸变得费劲,特别是夜间,常常因呼吸困难而难以入睡。


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这些变化让杨女士的女儿也非常紧张,她决定请假带着母亲到上海进行全面检查。在医院里,一位内分泌科医生观察了杨女士后,指出她有典型的“肢端肥大貌”面容,建议进行详细的血液化验和全身检查。


检查结果让杨女士和她的家人目瞪口呆:除了被确诊导致“肢端肥大貌”的垂体肿瘤,杨女士竟然同时患有甲状腺肿瘤,而且已经大到几乎贯穿她半个胸膛!


与此同时,杨女士被诊断出垂体功能减退、高血压、糖尿病、心脏早搏、腕管综合征等一系列疾病。医生告诉她:这一切的根本原因是脑部的垂体肿瘤,它分泌了过多的生长激素,导致杨女士全身各器官异常,如继续下去,她很可能出现睡眠呼吸暂停综合征、骨质疏松性骨折心功能衰竭等一系列严重情况,危及生命。


切除垂体瘤、控制生长激素是阻止情况进一步恶化的关键,与此同时,肿大的甲状腺已压迫主支气管,犹如扼住了人的喉咙,两场手术都刻不容缓。


一系列打击让这个普通的家庭陷入了极度震惊。


金垂体打破传统思维

践行一站式解决方案


对于从小到大都没住过院的杨女士而言,两场手术及其可能带来的风险令她整日忧心忡忡。通过推荐和查阅资料,女儿陪着她找到了国家神经疾病医学中心、华山医院“金垂体”多学科融合诊治中心负责人赵曜教授门诊,希望寻求更好的建议。


仔细查看了所有检查报告,赵教授详细分析了杨女士的病情:比起垂体肿瘤,甲状腺肿瘤压迫的危险更迫在眉睫。按照传统做法,一般先进行甲状腺肿瘤的切除,待患者身体情况有所恢复后,再进行垂体瘤切除。但是,对于杨女士而言,长期生长激素作用,加上巨大的甲状腺肿瘤压迫气管、导致了气管受压变形,气管插管会变得十分困难,两次手术所承担的麻醉风险会明显升高。


与此同时,第一次手术后身体需要时间康复,随着时间的推移,生长激素对呼吸道、心脏等重要脏器造成的损伤会更加严重。此外,在交流中,赵教授了解到杨女士对手术的恐惧,两次手术的心理负担也不容忽视。


减少患者的就医成本,一站式解决患者的困难,是华山金垂体多学科融合团队成立的理念。考虑再三,赵教授提出了一个方案:在充分保障安全的前提下,一次手术同时切除垂体瘤和甲状腺肿瘤。


谋定后战,枕戈待旦


很快,杨女士就住进了华山医院虹桥院区108C金垂体融合病房。一个由神经外科、内分泌科、普外科、胸外科、麻醉科等多学科组成的医疗团队也为杨女士的“特殊”治疗应运而生了。


为了更加安全地开展手术,赵教授集合了各科室专家进行了多学科查房和病情讨论,制定手术流程,协调手术时间,讨论围手术期的处理方案。


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神经外科赵曜教授、普外科唐一帆教授

麻醉科车薛华教授、内分泌科向博妮医生

等多位专家联合查房


杨女士的手术面临多重困难!首先是在麻醉后患者由于无法自主呼吸,通常需要从口腔放置一根导管到气管内,依靠呼吸机来辅助患者呼吸。而杨女士由于长期收到生长激素的刺激作用,舌头和气管黏膜增厚会显著水肿,导致气管插管困难,而气管同时受到如此巨大的甲状腺肿瘤压迫,更使得插管难上加难,简直就是“困难气道”的升级版。如无法进行气管插管,手术也不可能继续完成下去。另外,杨女士还有早搏等全身疾病,麻醉药品还可能会诱发并加重早搏,导致麻醉中心血管意外发生的风险升高。


其次,甲状腺肿瘤体积巨大,长期压迫气管可能造成气管软化,切除甲状腺肿瘤后,患者可能因气管塌陷而引起窒息。在甲状腺肿瘤的附近,还密密麻麻分布了许多重要的结构,例如我们脖子上摸到的颈动脉及附属静脉、主管发声的喉部神经、负责传送食物的食道等等,任何一样损伤,都会直接影响杨女士后续的生活质量。


此外,巨大的甲状腺肿瘤还延伸长入胸腔,切除时可能影响到胸腔内的结构。如果无法从颈部将其切除,那还需要胸外科进行开胸取出,使得手术难度直线上升。


多个学科的专家反复商量,最终敲定手术方案:车薛华教授团队麻醉后,由普外科唐一帆、吴双杰教授团队首先主刀,切除巨大甲状腺肿瘤,胸心外科王邵华教授团队随时待命,万一巨大的胸骨后甲状腺肿瘤无法从颈部切除,则由胸外科团队进行开胸切除;待甲状腺肿瘤切除后,由神经外科赵曜教授团队主刀进行垂体肿瘤切除。住院全过程中,内分泌科张朝云教授团队负责患者的内分泌管理,将患者围手术期的全身状况调整至最佳。


中枢外周齐发力

根疾表疴一日除


经过周全的术前准备,考虑到每一种可能发生的情况及充分的预案,终于迎来了手术日这天,杨女士在家人陪伴下被推进了手术室。


麻醉科车薛华教授团队为杨女士进行了全身麻醉,在气管镜的辅助下仔细观察了杨女士的口咽部情况,由于黏膜增厚和水肿,杨女士的气道十分狭窄,车主任凭借丰富的临床经验,选择了一根合适的气管导管,顺利完成了气管插管。


接下来,普外科唐一帆教授和吴双杰副教授准备进行甲状腺肿瘤的切除,胸心外科王邵华主任团队随时待命。


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普外科唐一帆教授、吴双杰教授正在手术


普外科教授团队首先沿颈部皮纹做了横行的切口,以确保后续伤口长好后可藏在皮纹里,从而尽可能地减少对患者容貌的影响。随后,按照术前反复讨论设计的步骤,一步步地分离甲状腺肿瘤、血管、气管、食管,最终将肿瘤与周边组织都分离开来,展示了高超的外科手术技术。接下来就是十分紧张的切除环节了,这一过程中病情随时可能发生变化,麻醉师也要时刻保持警惕。“麻醉小心,我们要开始切除甲状腺肿瘤了!”随着唐教授一声指令,大家都开始紧张起来。幸运的是,唐教授团队最终从颈部将异常肿大的甲状腺肿瘤全部切除,肿瘤直径竟超过10厘米!


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切除的甲状腺肿瘤


此时,大伙都长舒一口气,患者不用继续开胸手术,减少了手术的创伤和风险,也可以极大提升患者的恢复速度和生活质量。


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神经外科赵曜教授、周翔副教授正在手术


随后,神经外科赵曜教授、周翔副教授上场,他们使用内镜器械,从鼻腔一直伸入到达颅底,在大脑的底部开了一个小口,成功地看到并切除了垂体瘤。这种手术方法相较于传统的显微镜手术,可以抵近观察,清晰的看清肿瘤和周围的结构,能提高手术的全切率,对患者鼻腔的损伤也较小。术后患者头面部没有任何伤口,完全看不出来做过脑部手术。


惊喜不断,重获新生


术后当天,杨女士麻醉清醒后便激动地说:双手脚发胀感明显好转,呼吸也顺畅多了!幸运的是杨女士也没有声音嘶哑的情况,说明颈部恢复的很好。


手术次日,化验结果提示,杨女士的生长激素降到了正常值范围,说明垂体瘤已获得全切除,引起全身各种病症的“根源”被彻底解决了,从而达到了临床治愈,杨女士获得新生!经过数日的修养,她最终顺利出院。


谈到治疗过程和现在的身体状况,杨女士满怀感激地说:终于能够睡个安稳觉了,手脚也不再那么肿了,感觉整个人都轻松了许多。


复诊时,杨女士告诉医生,她已经回到了她热爱的晨练场,对自己的康复之路充满信心。


写在最后


杨女士所患的肢端肥大症,是一种罕见的、起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病,容易被患者忽视,却严重影响患者健康、生活质量和寿命。约95%的肢端肥大症患者是由分泌生长激素(GH)的垂体腺瘤所致,并发症较多。由于垂体同时属于神经中枢和内分泌系统,表现多样,像杨女士这样垂体瘤合并巨大甲状腺肿瘤的情况,虽然罕见,但也合理,由于其诊断、治疗诊断与治疗涉及神经外科、内分泌科、妇产科、泌尿外科、眼科、外科、放疗科、放射科等诸多学科,因此对多学科协作诊疗(MDT)要求也极高


国家神经疾病医学中心、复旦大学附属华山医院是国内最早开展垂体瘤临床诊治和基础研究的单位之一,基于“以患者为中心”的核心理念,医院于2018年在虹桥院区成立了国际上首个垂体瘤多学科诊治融合病房暨“华山·金垂体”多学科融合病房,以神经外科和内分泌科为核心,协同放射科、放疗科、眼科等十余个科室共同组成,为患者提供门诊、住院及手术、延续性治疗、随访等的全流程MDT医疗服务,成功经验推广至全国200余家医院,获得国家卫生健康委“国家重大疾病多学科合作诊疗能力建设项目”,被誉为“未来医改及医院高质量发展重要方向”。


在“金垂体”负责人赵曜教授看来,从以疾病为中心转向以病人为中心,为的正是更好地为像杨女士这样的患者提供最专业、最温暖的医疗服务。


文丨何文强

审核丨赵 曜