今天我们所要讲述的，是一位19岁的小姑娘的坎坷求医经历。正值青春花季的她，本应活泼开朗，却因病魔缠身而变得孤僻、抑郁，甚至想到自杀。在经历了重重困难后，终于恢复了健康。听着贝贝的讲述，笔者深切的体会到了她患病后所经历的恐慌，失落与无助，也感受到她大病初愈后的那份欣喜与感动，于是写下了这篇文章。下面，就让我们一起来感受一下吧！
“最幸运的事，莫过于在19岁的这一年里，遇到了华山医院金垂体团队；最后悔的事，没能在生病的第一时间就来到金垂体进行治疗！金垂体给了我第二次生命，我要努力让它更加精彩！”
“那年我16岁，还在读高中，忽然间我的额头上，脸上还有鼻子两侧都长了很多痘痘，人也越来越胖！“ 听贝贝的声音，很容易就能感觉到她是一个活泼开朗的女孩子。那晚，我听着贝贝的讲述，思绪回到了她三年前的生活。“皮肤变得很粗糙，脸也越来越圆，肚子变得滚圆，体重也从90斤飙升到120斤，舍友都劝我去看医生。” 贝贝妈却不以为然：“青春期嘛，长青春痘很正常，看你吃那么多垃圾食品，少吃点不就瘦了？” 那段时间，贝贝每天都在尝试减肥，每天运动，控制饭量，可还是“越减越肥”。
7月里的一个炎炎夏日，贝贝突感牙痛，到当地医院检查，发现血压居然高达160/110mmHg！医生也不敢相信这么年轻就有高血压，于是让贝贝到心内科和内分泌科做进一步检查。“医生竟然让我做头颅MRI，说我脑子里长了个东西，怎么可能，我脑子根本没病！” 贝贝当时脾气很是暴躁，无法接受医生的诊断。恰逢华山医院神经外科医生前来台州义诊，在医生的推荐下，母女两人辗转来到华山医院总院。经过几天的化验和检查，贝贝被确诊患有一种神秘的致死性疾病——ACTH型垂体腺瘤，或称库欣病。该型垂体瘤通常体积较小，但对人体危害巨大，除了会导致满脸痤疮，腹型肥胖，皮肤淤斑等外貌改变外，还会引起内脏功能减退，内分泌功能紊乱，引起血糖升高、血压升高、血脂升高等。毫不客气的说，患者全身上下没一个地方不受影响，需要尽早进行手术治疗。
库欣病临床表现
然而手术存在风险，高昂的手术费用也让原本并不富裕的的贝贝一家退却了，贝贝妈选择了保守观察：“咱不治了，能吃能喝的没啥病，平时少吃垃圾食品，告诉你就是不听！”贝贝也只好先回到老家。她曾一度绝望：“我才16岁，却不再苗条，还在日渐肥胖，样貌丑陋，饱受邻里邻居的嘲笑！我都不敢出去见人，性格也变得自卑孤僻，我曾经还走到河边想要结束自己的生命！”饱受病痛的折磨，让贝贝的心理蒙上了一层阴影。
聊到这里，贝贝难过的哭了，多次欲言又止：“这段往事虽说已过去了三年，但当时的痛苦与无助却历久弥新，每每谈起，仍然会情不自禁的哭泣！”我只能在一旁尽力的安慰，然后静静的陪着她，等到她情绪再次稳定下来。“我不想一生就这么毁了，妈妈不想给我治，那我就自己想办法！”贝贝哽咽道，语气里充满着青春的倔强，“那时我自己到网站上联系了老家医院的神经外科的医生，他看过我的资料后，说可以做手术。” 那年的七夕，贝贝接受了内镜下经鼻蝶垂体腺瘤切除术。手术后，血激素水平略有下降，体重也掉了5斤。可没想到半年后，贝贝的身材再次回到了治疗前的状态，向心性肥胖、满月脸、痤疮、高血压、间歇性的腿软无力等再次出现。医生怀疑是肿瘤复发，这使得贝贝的心情再次跌入谷底。说到这里，贝贝又沉默了许久。在满怀信心破釜沉舟进行手术后，却未能治愈，贝贝当时的那种无助与失落，我感同身受，谁能想到这位看似爽朗的女孩子竟然经历了那么多挫折！我拍了拍她的肩膀，希望能给她一丝丝鼓励。
贝贝多次恳求主刀医生再次为她手术。可是ACTH型垂体瘤体积极小，这就好比在密集的丛林里找一颗小黄豆，并且在经历了一次手术后，局部会造成瘢痕粘连，导致再次手术难度明显增加，这令医生望而却步。同时，贝贝的病情也在迅速进展，三个月内体重已经激增到162斤，腹部下垂，紫纹，水牛背等症状也显现出来，肥胖的身体已经无法支撑贝贝完成正常活动。“有一次，我直接从楼梯上摔下来，血压高到测不出，生活也不能自理。”
“你到华山医院金垂体团队去试试吧！”2019年底在当地医生的建议下，贝贝一家四口第二次乘上了前往上海的高铁，准备最后再与命运搏斗一次。贝贝心里清楚，这是她求医的终点站，离开上海，不知道自己的命运将奔向何处。这次，他们求助的是华山医院金垂体多学科融合诊治团队。在门诊时，赵曜教授对贝贝说到：“垂体瘤诊治就要到大中心，按规范治疗，往往很多患者一开始治疗不规范，没切干净，之后复发时里面全是瘢痕，这相当于雪上加霜啊！手术难度很大，但我们还是再努力看看。”虽然手术很难做，但看到赵教授仍抱有信心，愿意进行尝试，贝贝的心理暖暖的。终于，在新年后一个明媚的春日里，贝贝住进了华山西院108C多学科融合病房。
刚进入金垂体的病房，贝贝感叹道：“这里面好大，病房给人的感觉好温暖！我原本以为整个病房都是内分泌科的，后来发现神经外科医生也在这里！” 在金垂体融合病房的第一周，她发现了许许多多和自己一样的患者：“网上说库欣病是罕见病，但是在这里，我发现还有好多和我一样的病友啊！没有检查的时候，我就会到各个房间“串串门”，和病友们聊聊天，感觉轻松很多！虽然我是病情最重的一个，但医生和病友对我的鼓励，让我对未来充满信心！” 贝贝妈指着宣传栏上的库欣病友的照片对贝贝说：“看，你会和这位姐姐一样的，最后瘦下来的！”“记得有一次，在内分泌评估时，原本要去做岩下窦采血，这是一项有创检查，但张教授看我年纪还小，不推荐我做，而是给我想其他办法进行确诊。龚医生也跑前跑后把我的影像资料拿去给影像科、神经外科的各位专家，一起讨论我的病历！”贝贝激动的说道：“以前在老家的医院，都要我自己几个科室间来回跑，在这里，感觉各科的医生们都围着我转，感觉特别省心和放心！”“小剂量地塞米松不抑制，97%可能性是ACTH瘤复发!” 张教授跑来告诉贝贝，“安心等着手术吧！” “赵教授经常很晚了还来查房，每次都会来安慰我，让我放心，告诉我肯定能变回来的，越变越漂亮！” 贝贝回忆到：“有一次我出去拿外卖，赵教授见我行动不方便，还一直帮我挡着门，直到我进去后才把门关上离开。金垂体的医生和护士们的态度都很好，完全没有架子，为我思前想后，照顾细致周到！在金垂体的日子舒服极了！”
赵曜教授查房（左一为赵曜教授）
经过一系列内分泌评估后，金垂体团队就确定贝贝的肿瘤复发了。接下来就是进行手术治疗了。可是贝贝家本就贫困，捉襟见肘，在经历过一次手术后，经济上更是雪上加霜。所幸，金垂体团队发现了贝贝的困难之处，帮贝贝申请了金垂体救助基金，解决了经济困难，贝贝终于能够安心的进行手术了。4月16日清晨，正是贝贝再次接受手术的一天。一缕晨光洒向病房，照在贝贝身上，然而此刻贝贝内心并无恐惧，贝贝妈鼓励她：“贝贝放心吧，好人有好报，要相信华山医院的技术！”进到手术室后，护士对贝贝说：“贝贝，委屈你了，脚上实在看不到血管，只能试试在小手上扎针了，只有打好针，手术才能做哦！”听着护士姐姐的话，贝贝神情放松，心里瞬间涌上一股暖流，不知不觉就睡着了。
赵曜教授（左）和周翔教授（右）正在手术
贝贝的肿瘤很小，位置很深，而且此前已经经历过一次手术，残余的肿瘤被层层瘢痕包裹着，十分难找。此外，肿瘤侵犯了右侧海绵窦，切开海绵窦后静脉血就汹涌而出，而且在海绵窦内挖肿瘤，一不小心就可能损伤到颈内动脉导致大出血。大家都捏了一把汗，只见赵教授十分沉稳熟练的用流体明胶止住窦内的出血，随即仔细地寻找着肿瘤的蛛丝马迹，最后一点一点的将其剥离下来，并反复探查垂体各处，生怕残留一丝一毫的肿瘤。 “还好赵教授技术高超，不到三个小时，就给肿瘤切除了，出血量很少！”贝贝再次醒来时，已是下午三点，手术已经结束，此刻的她早已躺在了ICU的床上。周围一片寂静，唯有监护仪滴滴的响声。手术顺利，肿瘤全切除，本是该十分高兴的事，可此时的贝贝却变得异常烦躁，生怕周围的人伤害自己，只想出去和母亲及弟弟呆在一起。她大叫起来，“放我出去！放我出去！……我要喝水！给我水！……”贝贝挣扎着，双腿击打着床面，丝毫没有大病初愈的欣喜，满脑子却是无法控制的狂躁。
“小妹妹你醒啦！术后10小时不能喝水哦，刚才你都尿崩啦！头也不能乱动，明天一早就可以出去啦！”护士安慰到。“快放我出去!”贝贝在歇斯底里的怒喊着。护士拿来沾上水的纱布，湿润贝贝的嘴唇与舌头，之后将湿巾放到贝贝口中，医生也给她用了镇定的药物。前前后后折腾两个小时，贝贝才渐渐安静下来，睡着了。 转入普通病房后的第四天，贝贝再次出现了较大的情绪波动，“那天医生查房时告诉我，要再过两天才能拔尿管，我便不受控制地嚎啕大哭起来。当时就是一根筋的想要医生给我拔尿管。我好不容易等到这一天，我想下地走走，出去看看外面的光景！”贝贝心里这么想着，嘴上大声的呼喊，身体不停的挣扎，双腿也在用力踢床板，惊动了整层病房，惹得很多患者和家属都跑来门外观望。后来龚医生和两个护士费了九牛二虎之力才控制住她，另一个护士给我屁股上打了镇静针。再次谈到这件事时，贝贝自嘲到：“现在想想，自己好搞笑，不就是晚两天拔尿管嘛！可不知道为什么，当时我的情绪就是控制不住。”其实，这也是库欣病的表现之一，在手术全切后，体内激素水平快速下降而导致的情绪失控。这也是个好的开始，经过一系列治疗后，贝贝情况终于恢复稳定。激素水平降到正常，复查核磁共振，肿瘤全切除！“赵教授每天晚上都来看我，我也会及时向赵教授汇报自己的情况！” 贝贝感激的说道，“赵教授，好神奇！我发现我的肚子小了，脸也变瘦了，而且现在也不那么贪吃了！”贝贝哪知，这一切的变化都在医生们的意料之中，赵教授握紧贝贝的小胖手，说到：“等着看吧，你会有脱胎换骨的变化的！看你整个皮肤都亮了，光滑了，接下来的人生蜕变的过程会比较艰难，需要靠你自己努力！”
从雪上加霜，到脱胎换骨，贝贝在那一刻，重燃来对未来的希望。看到自己的身体一点一点的恢复，贝贝也开始了正常的生活节奏：“我现在正常上班，生活步入正轨，就是紧张激动的时候还要吃半颗药，与朋友同事交往融洽，性格比之前开朗外向多了。村里都夸我皮肤好，人也漂亮了许多！”
午后的阳光明媚温暖，微风拂面让人十分的惬意。谈及现在的生活，贝贝开心的说道：“我现在已经正常上班，生活步入正轨，与朋友同事交往融洽，性格比之前开朗外向多了。村里都夸我皮肤好，人也漂亮了许多！”“我要感谢华山医院！感谢金垂体团队！你们给了我第二次生命！说真的，没有你们，我的一生就凉凉了，谈何前途和希望，谢谢你们！”
跟随着贝贝讲述，我体会到了在那黑暗的三年里，她所经历的恐慌，绝望，无助，失落。所幸，贝贝没有放弃治疗，最终重获健康！人生又何尝不是这样呢！一波三折，跌宕起伏，坚守本心，终成圆满。一段青春，七个自己，忧伤，柔软，倔强，冒险，成长，相信贝贝都已遇见，还有两个，那便是现在明媚与华丽的自己……
库欣病是由于体内的垂体ACTH腺瘤分泌过多的ACTH，导致患者血皮质醇激素水平显著增加，引起电解质紊乱，糖、脂肪等一系列代谢紊乱及病理变化，引发严重临床症候群。它是一种慢性耗竭性疾病，无法自行缓解，若不及时诊治，病死率极高。该病自发现命名近百年来，仍面临诊断异常困难，手术难度大，术后复发率高等困境，被称之为：神秘的致死性疾病。
库欣病的诊断主要由临床症状、垂体MRI检查及内分泌检查结果三部分组成。其中，内分泌学检查对库欣综合征及其病因的诊断和鉴别诊断的意义尤为重要。库欣病内分泌检查应包括：血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素(ACTH)正常或轻度升高、24h尿游离皮质醇(UFC)升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验(LDDST)不能被抑制，大剂量地塞米松抑制实验(HDDST)能被抑制。有条件的医院进行岩下窦静脉取血测定ACTH水平有助于提高库欣病和异位ACTH综合征的鉴别诊断。华山金垂体团队研发的3D-SPACE序列能有效检出常规增强MRI无法检出的微小的肿瘤，对手术切除肿瘤具有重要的指导意义。
肖以钦，医学博士，复旦大学附属华山医院眼科副主任医师。任上海市医学会眼科分会青年委员，上海市医学会眼科分会神经眼科学组副组长。主持和参与多项国家自然科学基金、上海市科委重大项目和面上项目的研究，发表学术论文20余篇，期中SCI论文10余篇。擅长各种眼科疑难杂症的诊治，尤其是神经眼科疾病和难治性青光眼；擅长微创白内障超声乳化手术治疗复杂性白内障。擅长视神经疾病的诊治和康复。
