金垂体临床故事之六|| 冬日遇到暖阳，金垂体唤醒了三年的梦
华山•金垂体
2021-04-07 553
今天我们要讲述的，是一位名叫“小夏”的库欣病友的治病经历。库欣病让她痛苦不堪，身体和心灵都饱受痛苦的折磨。所幸，在金垂体大家庭的温暖治疗下，小夏终于完全康复，顺利回归正常生活。下面，就让我们来听听她的故事吧！


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2019.3.16     小雨
华山医院西院 108C病区值班室
陈医生喝了一口上午打开的那听黑松沙士，望着窗外虹桥机场起降的飞机出了神。
他已经11年没有回台湾老家了，闲下来时候恍然察觉只剩下这听碳酸饮料有家乡熟悉的味道。听说乡情，是一种用丝线清浅地穿过骨髓里的奇妙情感。小陈医生忽然发现，撞入脑海中的点点滴滴，都是在上海发生的事。
自从进了华山医院神经外科，快节奏的生活，高强度的工作，大家基本上都是每天在医院工作12个小时以上。白天查病房、做手术、写病史，晚上就在手术室寻觅哪位教授开刀晚，就跑进去观摩手术。神经外科的医生都知道，小陈医生跟别人结束对话的最后一句总归是：“学长，晚上有手术的话麻烦喊上我，谢谢！”
门外突然传来一阵急促的敲门声，“陈医生，108C9床氧饱和现在只有80%左右，还在进行性下降！呼唤没有反应！库欣病术后2天！”
陈医生被一下子从思索拉回到现实，立马起身。
“托下颌，拿三件套，呼叫麻醉科”。
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2019.2.3    晴                  
华山医院西院 门诊部                                
老夏祖籍河南淮阳。虽然喊他老夏老夏的，也就30岁出头。其实老夏的妻子也姓夏，夫妻俩就打趣地老夏小夏的喊起来了。每每聊到这，老夏就得意地说道：“这多好，孩子怎么都姓夏”。老夏和妻子也算是青梅竹马，结婚10年，孩子也已经7岁了，现在却不得已将孩子留在老家让爷爷奶奶帮忙照顾着，就是因为这几年夫妻俩一直在扬州打工挣钱。
小夏长相算不得漂亮，却也出落得清秀。可三年前，小夏突然开始发福，不仅脸越来越胖，肚子愈加滚圆，肚子和大腿根部的皮肤出现了一道道紫色条纹，并且随着时间推移变得又宽又长。起初他们并未特别在意，老夏还逗乐的说妻子没怀孕倒是长了妊娠纹，慢慢的他们发现越来越离谱：小夏不仅皮肤粗糙无比，满脸痤疮，而且经常胸闷气短，走很近的路就要停下来休息，伤风感冒更是家常便饭。直到一天晚上小夏睡觉翻身时，突感肋下钻心的疼痛，两人急忙到县医院检查：病理性肋骨骨折！两人这才意识到问题的严重性：好端端的肋骨怎么断了……
向心性肥胖，紫纹、满月脸、痤疮以及骨质疏松,这些典型症状自此跟小夏捆绑在一起，因为内分泌失衡，小夏的精神也变得抑郁，要按时吃抗抑郁的精神类药物，无法正常工作生活。
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生病后的小夏
接下来的三年里，老夏带着小夏，从县医院到淮阳，从淮阳去了扬州，从扬州赶到南京，进了一家又一家医院，寻了一位又一位医生，抽了数不清的血，扫了不知道多少次磁共振，仅识五谷的老夏也逐渐意识到妻子得了库欣病，即大脑里面的一个复杂内分泌腺---垂体上长了肿瘤。这种肿瘤可致血皮质醇激素水平显著增加，引起糖、脂肪等一系列电解质紊乱及病理变化，破坏身体内分泌平衡，进而损害全身器官，人们称之为ACTH腺瘤。此类腺瘤通常体积很小，并可不断分泌激素。没错，小夏患的正是一种“神秘的致死性疾病”。同时因为内分泌失衡，小夏的精神也变得抑郁了，除了按时吃抗抑郁的精神类药物，身边还必须一直有人陪伴着。老夏不得不把工作辞了，整天呵护在妻子身边。
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库欣病常见临床表现
己亥农历年前，在扬州医生的指点下，老夏带着妻子来到上海华山医院内分泌科叶红英教授诊室。叶教授花了半个多小时梳理了小夏这三年来的化验单和资料，详细询问了病史，了解病情，并把疾病来龙去脉深入浅出的跟老夏夫妇讲了两遍。“问题的核心是肿瘤就在脑袋里，就是磁共振上看不到”，叶教授看到老夏紧皱眉心的痛苦表情又安慰地说，“放心吧，我们医院神经外科可厉害着呢，看不到的肿瘤也能用最新的设备‘挖地三尺’给找出来。”此刻，老夏激动地一边哽咽一边重复着：“叶教授，你是好教授啊！”。三年了，坚强如老夏这般的铁汉子，也觉得透不过气来。
“这样吧，你带着片子，去我们虹桥西院的神经外科找赵曜教授，让他帮你想想办法。不过马上要过年了，年后吧，他门诊时间是周三下午” 叶教授补充道。


赵曜教授，一名习惯了在手术台上分秒必争的神经外科医生，对所有时间的要求都极度苛刻。相比较乘飞机，赵教授更喜欢坐高铁。不单因为高铁不轻易晚点，更重要的是可以随时随地打开笔记本做手边的事情。整理手术资料、查文献、写课题。对他来说哪怕是飞机飞行途中的等待都是在浪费生命。不过前几天受邀发言的神经外科大会在海南，倔强的他也只能老老实实地飞去飞回。赵教授最喜欢的就是新虹桥枢纽，这里不仅有高铁站和飞机场，交通极为便利，更主要的是距离华山医院西院也只有10分钟的车程。即使中午返回上海也不会耽误自己下午的门诊或者手术。
赵教授喜欢的虹桥枢纽的另一个原因，是那碗面。倒不是因为面有多好吃，只是可以顺道解决午餐，节约不少时间。
“小张，我已经下飞机了，下午门诊1点半准时开始，你到诊室先准备起来。对了，小沈今年博士毕业论文到现在还没有给我看，你做师兄的，催催她。”
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2019.2.13 12：06       晴          
上海虹桥机场                     
今年的春节比以往都晚些。 “初九是周三，周三是初九，赵曜教授门诊的日子。”老夏就这么一直叨叨着过了这个年。终于挨到了初九，老夏就带着妻子匆匆坐上了扬州开往上海的列车。
华山西院的一切都是新的：大楼是新的，桌椅板凳是新的，连分诊台笑脸相迎护士身上的工作服都是全新的。老夏在医院大厅专家介绍的橱窗里很快找到赵曜教授的名字，逐句地读着简介，虽然不太明白那么多的头衔的意义，但深知一定很厉害。
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        赵教授了解过病情后跟老夏说：“手术有难度，但是可以试试。” 针对于MRI阴性的垂体瘤，赵曜教授在既往多年的临床经验基础上，结合华山医院放射科优势资源，利用术前特殊磁共振序列与术中MRI导航技术相结合，使华山医院神经外科垂体瘤团队库欣病缓解率稳定于95%以上！从赵教授诊室出来，老夏就坚定自己带妻子来上海求医是正确的。

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2019.3.15    阴
华山医院西院 ICU-C区                      
老夏先是住进了垂体瘤融合病房，身边都是从全国四面八方慕名而来的病友相互鼓励；再是内分泌和神经外科医生每天联合查房，把小夏身体的内环境控制的稳稳妥妥；赵教授又安排了特殊的垂体磁共振，床位医生兴奋的告诉他发现了肿瘤的蛛丝马迹……
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金垂体病房概览
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赵曜教授查房（左一为赵曜教授）

很快，赵教授就为小夏安排了垂体瘤的微创手术。小夏的垂体肿瘤体积很小，根据术前最新序列的MRI，也只能大概判断肿瘤的方位——可能在垂体的左后上方，一个较深的位置，并且毗邻颈内动脉这根大血管，手术难度很大！术中，刚切开鞍底硬膜准备寻找肿瘤时，就发现小夏的海绵间窦异常发达，不停的在冒血，很快鲜血就充满了整个视野！
“麻醉师，病人在出血，看好血压，有可能要输血！”
“流体明胶，小脑棉，双极调到8！”
赵教授镇定的指挥着一切，很快就把间窦的血给控制住了。然后在正常的垂体中仔细的寻找着肿瘤的蛛丝马迹。终于，在左侧垂体后方的一个角落里找到了肿瘤！然而，肿瘤血供也十分丰富，在不停的渗血！一旁参观的医生们都不禁捏了一把汗！只见赵教授不慌不忙，熟练的操动着手中的工具，在一堆血泊中，一点点的将肿瘤全部取出，出血也逐渐得到了控制。
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手术一结束，赵教授就跟老夏讲了术中的情况，并且很有信心的告诉他肿瘤应该都拿干净了！当看到术后的血指标结果时，老夏悬了三年的心终于落地了。
“一般家属是不允许随便进入ICU病区里面的，明天一早还要在这个门口等着，一切顺利的话就小夏就可以回普通病房了。” 赵教授告诉老夏。老夏松了口气，但心里还是有一丝担忧，琢磨着：妻子醒了吗？好像是醒了。叫她是有反应的，但是她醒了怎么也不回应我呢，妻子还能重获原来的美貌吗？虽然担心但不可否认，这是三年来老夏最轻松的时刻。
正琢磨着，老夏睡着了。三年了，老夏第一次睡得那么安稳。第二天，小夏各项生理指标恢复接近正常，顺利回到108C病房，老夏目光凝视着小夏，流露出欣慰满意的目光：“我老婆比以前还更漂亮了！”他们聊着，笑着，病友们纷纷前来祝福，老夏紧握住小夏的手：“再过几天咱就出院咯，带你去旅游怎么样？”一缕光洒入病房，和谐的，明亮的，夫妻两人沐浴在初春的暖阳之中……

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2019.3.16  小雨
华山医院西院 108C病区                
门外突然传来一阵急促的敲门声，“陈医生，108C9床氧饱和现在只有80%左右，还在进行性下降！呼唤没有反应！库欣病术后2天！”
陈医生被一下子从思索拉回到现实，立马起身。
“托下颌，拿三件套，call麻醉科”。
“氧饱和度49%”
“速尿一支，静推，麻醉科医生到了吗？”
陈医生跪在床头的地板上，双手向上拖着小夏的下颌。通常在紧急抢救的时候，首要任务就是保持病人的气道通畅，托下颌是医生的最基本技能。陈医生脑子里快速的把所有事情过了一遍：护士紧急帮忙吸了痰，也没有发现食物误吸现象。库欣病人术后高凝状态，突发氧饱和下降，难道是肺栓？不过气道已经打开，护士捏着人工呼吸器，听诊双肺也能听到呼吸器打入的声音，速尿也推了，没道理氧饱和还上不来，是电解质紊乱？酸碱失衡？还是癫痫发作？都不是。感觉哪里不对……
突然间，陈医生发现，小夏口唇紧闭，四肢笔直的撑在那里，好像自己在用力屏气。
“惊恐发作！快帮忙把她嘴巴掰开！”
当陈医生在护士的帮助下，把小夏的嘴巴掰开，在她胸口用力敲了两下之后，小夏才长长的出了一口气。
“氧饱和度90%”
“麻醉医生到了”
氧饱和上来了，但是人还是不醒，好在瞳孔还行，不用考虑颅内情况。在陈医生和麻醉医生简要沟通病情的空档，小夏一口气又摒住了。
“这样不行，跟家属沟通下，气管插管，镇静，转ICU上呼吸机。”
老夏瘫坐在病房门口的地上傻了，刚才还好好的，怎么突然急慌慌地喊医生，来了这么多人。小夏除了说胃口不好，不想吃东西，并没有提到其他不舒服啊。中午的时候，赵教授还亲自来病房看过他们，告诉他血液结果出来了，所有的指标达到国际的缓解标准，替代的激素也已经用上了，过两天就可以出院了。这到底又是怎么了……
麻醉科医生麻利的放置了气管插管，接上人工呼吸器，氧饱和能维持在92-94%之间，看生命体征基本平稳了，小陈医生跪在床上，一下一下捏着呼吸器，由两位转运师傅推着，连人带床送到4楼的ICU。
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2019.3.18 小雨
华山医院西院 ICU-C区              
小夏再醒的时候，已经是两天以后了。倒不是小夏不想醒，只是被麻醉药镇静睡着了。精神科医生的会诊建议让她多睡两天。小夏被转进ICU病房用上呼吸机，这下呼不呼吸就由不得她了，这样对总是不自主屏气的她来说更安全。在临床上，库欣病患者的心理障碍问题尤为突出，且经常受到临床医生的忽视。据报道称，53%的库欣病患者的心理评估提示中度到重度抑郁、焦虑。报道认为血清皮质醇异常升高不仅对人体有器质性的影响，更能影响患者的心理状态。
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精神科医师认为小夏是术后应激障碍，抑郁、惊恐发作，不自主的屏气造成的缺氧又加重了她的濒死感。医生建议先让她好好休息下，然后家里人陪着进行疏导，最后转到上海市精神卫生中心对抗精神药物进一步调整。

出院那天，天气格外晴朗。惊蛰后的上海仍有些寒凉，但老夏心里已经在热火朝天的计划着的今后的生活。赵教授和小陈医生等一行人把他俩送到病区门口，大家望着眼前这对患难与共、不离不弃的小夫妻，他们的爱书写在平淡里，注释在生活的点滴中。的确，时间会沉淀最真的感情，风雨会见证最暖的陪伴。赵教授再一次肯定地告诉老夏：“小夏会慢慢变回3年前美丽的样子”，老夏破天荒发出了一句感叹“赵教授啊，我觉得我做了一个好长好长的梦，现在终于醒了”。
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如今的小夏
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库欣病小科普

库欣病是由于垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤分泌过多ACTH，促使肾上腺皮质产生和释放过多皮质醇，导致糖、脂代谢紊乱等一系列病理生理变化，临床表现为满月脸、水牛背、紫纹、骨质疏松、生长发育障碍等库欣综合征的典型表现，且常伴有神经精神障碍。本病的三分之二患者有精神神经症状、情绪变化及性格改变、抑郁、急性精神病、甚至自杀死亡。患者的精神异常表现可分成3类：第1类，有抑郁症的临床表现但没有自杀倾向，如持续情绪低落，睡眠障碍等；第2类 ，有自杀倾向或有被观察到的自杀行为；第3类，其他精神异常表现，如兴奋、躁狂、妄想、感觉异常等。临床医生常常会忽视库欣病患者的神经精神表现。而故事中的小夏，精神科医师认为其是术后应激障碍，抑郁、惊恐发作，不自主的屏气造成的缺氧，进而加重了她的濒死感。

患者确诊为库欣病后有手术指征者，可行经鼻蝶ACTH腺瘤切除术。手术治愈后，患者血皮质醇水平下降，精神症状能显著缓解。库欣病术后，可给予糖皮质激素替代治疗，减缓皮质醇水平下降幅度，避免由此引起的精神异常和心血管虚脱表现。有些垂体ACTH腺瘤多次手术后复发者，如果用药物(氨鲁米特或酮康唑)来降低皮质醇水平，治疗时可能出现皮质醇水平急剧下降，出现烦躁或抑郁，使临床表现加重。此时，应及时监测血、尿游离皮质醇的变化，以有利于进一步指导治疗。高皮质醇血症 导致的抑郁对抗抑郁药物反应较差，药物还可能引起肝功能恶化等其他副作用，故临床上不宜采用抗抑郁药物进行对症治疗。可给予对症的镇静安眠类药物控制精神症状。


华山·金垂体团队系列专家介绍（六）


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李士其,复旦大学附属华山医院神经外科主任医师、教授、硕士研究生导师。中国垂体腺瘤协作组副组长、上海市垂体瘤研究中心副主任、复旦大学内分泌和糖尿病研究所副所长。
    长期从事临床一线工作，在神经外科各种常见病和多发病的诊治方面积累了相当丰富的经验。最擅长垂体腺瘤的显微外科治疗，尤其是经蝶窦手术入路的垂体腺瘤微创手术，临床疗效显著。相关的临床论著已发表在国际神经外科权威杂志《Neurosurgery》上，被国内外同行专家评价为：“无论在手术数量还是在手术质量方面，均已达到国际领先水平”。曾获国家科技进步奖三等奖及上海市科技进步奖5项。发表论著60余篇，出版专著6部。培养了多位中青年神外专家。


          

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