脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的一种低度恶性肿瘤，发好于身体中轴，具体部位包括：颅底（30~40%）、脊柱骶骨尾骨附近（40~50%）以及脊柱其他位置（20~30%）。其中颅底脊索瘤症状最重、预后最差，未经治疗的患者其平均生存时间为6~28个月。

颅底脊索瘤的特征

1.      发病隐匿

肿瘤发生之初无任何特异性症状，仅偶有头痛。待患者出现肢体瘫痪、意识不清、喝水呛咳等症状而就诊时，肿瘤往往已经长的很大。

2.      位置深在，容易侵犯颅脑及重要神经血管

颅底脊索瘤常位于头颅正中心，大脑深部，周围邻近的血管神经有：

l  视神经：受损失会导致视力下降，甚至致盲

l  基底动脉：颅内最大的动脉之一

l  脑干：是大脑与全身连接的桥梁，也是控制心跳、血压、呼吸的生命中枢

l  舌咽神经：受损时常会导致喝水呛咳，患者难以进食

下图为一例患者手术前后的对比照片，可见肿瘤邻近多个重要神经血管结构。所幸该患者肿瘤较小，我们最终完整切除了肿瘤：

3.      浸润性生长，多数无明显包膜

肿瘤不仅可以包绕上述各血管神经，还可侵袭颅底骨质，为手术完整切除带来很大难度。

4.      偶可发生转移，但十分罕见

5.      不易彻底切除，术后容易复发，复发后恶性程度升高

由于脊索瘤常侵袭上述重要血管神经以及周围骨质，为保证患者的手术安全，术后的神经功能以及生活质量，手术往往难以全切，术后容易复发，复发后恶性程度可升高。

颅底脊索瘤的治疗

根治性手术切除是目前确认的唯一有效治疗手段。根据肿瘤大小、侵袭的范围，可以选择经鼻内镜手术、开颅手术等多种手术方式，力争全切肿瘤。

目前尚无对脊索瘤切实有效的药物。

在各种放射治疗方式中，目前认为质子刀对于脊索瘤有一定疗效，普通放疗可能有效。近年来，华山医院神经外科与上海市质子重离子医院（国内最早开展质子刀的医院）开展合作，建立多专家远程会诊平台，力争创造以脊索瘤患者为中心的，一站式、多学科、个体化的治疗模式，造福患者。

术后注意事项

脊索瘤不存在完整包膜、侵袭性生长、容易复发，因此术后定期复查（一般术后１年内，每隔３个月复查一次）是必须的。部分复发的肿瘤如果观察期明显生长较快，往往需要再次积极手术，如果引起神经功能障碍后再手术，神经功能的恢复往往很差。多数研究表明，脊索瘤的预后与患者的就医依从性、是否定期复查、积极再治疗密切相关。

脊索瘤患者随访请添加如下微信，将会由张医生统一安排：