颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤之一，好发于儿童，成年人也可发病。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状等。

发病机制

1.先天性剩余学说

这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

2.鳞状上皮化生学说

有研究认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留。另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。

临床表现

大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现主要包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。

辅助检查

1.头部MRI（磁共振成像）检查——最常用的影像学检查

2.头部CT检查: CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。常有钙化等表现。

3.内分泌激素检查:血清泌乳素常因垂体柄的阻断而升高，而血清生长激素水平往往下降。同时往往伴有皮质醇和甲状腺功能减退。

治疗方法

1.手术切除

体积较小者可行内镜经鼻蝶肿瘤切除术（伤口位于鼻腔内）或经眶锁孔肿瘤切除术（伤口位于眉弓）。体积较大者可行经翼点、冠状等开颅肿瘤切除术。

2.放射治疗

术后残留或复发者可行放射治疗，以立体定向放射外科治疗为宜。

3.其他治疗

术后出现视功能未能恢复者，可行高压氧治疗等辅助治疗。

术后出现垂体功能下降者，需适当补充激素。

       术后出现尿崩者，可酌情使用去氨加压素等，不排除终身服药。