生长激素(GH)型垂体瘤是垂体瘤常见的亚型之一,约占垂体瘤的20~30%。肿瘤可分泌过量的生长激素,引起肝脏合成和分泌过多胰岛素样生长因子(IGF-1),在青春期骨骺闭合前可导致“巨人症”,在成年后可导致“肢端肥大症”。该病起病隐匿,从发病至临床诊断往往需5-10年的时间。该病临床症状多样,可累及全身多个器官和系统。该病危害严重,患者的平均寿命较正常人群减少10年,死亡率较普通人群升高32%。因此,该病需引起高度重视。
1. 生长激素瘤的临床表现:
①. 特征性肢端肥大外貌:可表现为鼻大、唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗,随着病程延长更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、牙齿稀疏等;
②. 肿瘤压迫症状:可引起头痛、视力下降、垂体功能减退等;
③. 心血管系统并发症:可引起高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心功能减退等;
④. 呼吸系统并发症:包括舌肥大、通气障碍、打鼾、喘鸣、睡眠呼吸暂停等;
⑤. 内分泌系统并发症:胰岛素抵抗、糖尿病等;
⑥. 生殖系统并发症:可表现为女性闭经、不育,男性性功能障碍等;
⑦. 运动系统并发症:骨质疏松,骨关节增生、功能受损等;
⑧. 其他:如结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌等发生率增加。
2. 生长激素瘤的血清学检查:
①. 血清GH水平测定:
生长激素瘤患者口服75克葡萄糖(OGTT)后GH水平不能被抑制到1ng/ml以下。
②. 血清IGF-1水平测定:
生长激素瘤患者血清IGF-1水平高于与性别和年龄相匹配的正常值范围。
3. 生长激素瘤的影像学检查:垂体MRI平扫+增强扫描可了解肿瘤的部位、大小、侵袭性等特征。鞍区冠状位薄层CT可显示患者副鼻窦解剖结构、气化程度、骨性标记及其与肿瘤及瘤周神经血管结构的关系。
4. 生长激素瘤的治疗方法及治疗目标:目前,手术是生长激素瘤的一线疗法。药物和放疗多用于术后未缓解患者的辅助治疗,部分情况下也可作为某些患者(如身体条件差、不能耐受全麻手术等)的首选治疗。治疗目标主要是:最大程度控制GH和IGF-1水平、降低系统并发症和死亡率、控制肿瘤生长、保护垂体功能、延长预期寿命。
5. 生长激素瘤的随访:生长激素瘤患者应坚持定期随访和终生随访。常规的复查时间为术后1个月、3个月、6个月、12个月。对于疾病控制良好的患者,此后每年复查一次;对于疾病尚未完全控制的患者,每半年复查一次。复查项目主要包括GH、IGF-1和垂体增强MRI。