什么是垂体?什么是垂体瘤?
马增翼 上海华山垂体瘤中心
2019-05-09 4768


必不可少的垂体和多出来的垂体腺瘤


垂体:

 垂体位置深在,位于大脑底部,丘脑下部腹侧。成人垂体大小约为1×1.5×0.5厘米,重约0.5~0.6克,为一卵圆形小体。

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 别看垂体很小,却负责掌管神经-内分泌调节两大中枢,也是人体内最为复杂的内分泌腺。垂体负责分泌泌乳素(PRL)、生长激素(GH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)、黄体生成激素(LH)和卵泡刺激素(FSH)等人体日常必须的各类激素,还能够贮藏并释放下丘脑分泌的抗利尿激素。这些激素通过血液系统对下游靶器官进行调节,从而对人体的日常代谢、生长、发育和生殖等起到不可或缺的重要作用。

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垂体腺瘤:

 垂体虽小,发生的疾病却不少,最多见的是垂体腺瘤。垂体瘤患病率约为20%,即每100个人中有20个人可能患有垂体瘤。不过,大部分垂体瘤都是体积微小的无功能性垂体瘤,不会引起身体的不适,所以很多人可能终身都不会发现自己有垂体瘤。需要治疗的垂体瘤约占颅内肿瘤的10%,根据肿瘤细胞能否产生激素分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤两大类。功能性垂体瘤又以肿瘤细胞生产的激素种类不同分为生长激素瘤(表现为巨人症或肢端肥大症);泌乳素瘤(女性患者表现为月经不调、溢乳、不孕,男性患者表现为阳痿、不育);促肾上腺皮质激素瘤(表现为满月脸、水牛背的库欣综合征)等等。据不完全统计,泌乳素瘤(PRL瘤)最为常见,约占50-55%,其次为无功能性垂体瘤,占20-25%,生长激素瘤(GH瘤)占20-23%,促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤)约5-8%,其他亚型垂体瘤则较为少见。垂体瘤大部分为良性腺瘤,极少数为癌。


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 作为最常见的神经内分泌肿瘤,垂体腺瘤具有很多特殊性:1.临床表现的多样性:垂体腺瘤患者既可以有垂体内分泌功能方面的改变,又可以有肿瘤压迫所引起的临床症状和体征。而垂体内分泌激素种类繁多,激素分泌过多或不足,不同激素表现不一;2.临床诊断的复杂性和不确定性:如垂体占位伴泌乳素升高可能是泌乳素瘤,但也可能是原发性甲状腺功能减退伴垂体瘤样增生或无功能瘤伴垂体病阻断效应致泌乳素升高;临床表现为皮质醇增多症MRI未提示垂体瘤但病灶可能就在垂体,而MRI见垂体瘤但可能病因在肾上腺或其他部位;而垂体占位可能并非垂体瘤而是垂体炎、淋巴瘤或是脑膜瘤等其他病变。垂体瘤的功能诊断依赖内分泌检测及功能试验,而正确诊断是治疗的前提。疑难病例诊治需要神经外科、内分泌科、影像医学科等多学科的共同参与。3.临床治疗的多样性及难治性:不同功能垂体腺瘤其治疗不同。药物治疗、手术治疗、放射治疗在不同功能的垂体瘤、不同患者其地位不同。疑难病例需要神经外科、内分泌科、神经放射、影像医学科等多学科的讨论制定最佳方案。4.临床患者随访的重要性和紧迫性:垂体瘤的治疗目的在于解除肿瘤的占位效应并恢复垂体功能正常。手术、放射和药物治疗后均需要神经外科、神经放射外科和内分泌科进行影像学和内分泌的随访评估,以达治疗目的。因此,多学科合作可以大大促进垂体瘤的诊断和治疗及随访,从而真正提高诊断准确性,治疗合理有效性和长期随访。


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